2.抗纤维化药物：可选用秋水仙碱、青霉胺、积雪苷片，用药时间视病情而定。
3.血管活性药物及改善血循环药物：
（1）血管扩张剂：如外用1.2%烟酸苄酯霜、1%-2%三硝酸甘油软膏，口服如肼屈嗪、地巴唑、妥拉唑林、低分子右旋糖酐。
（2）增强纤维蛋白溶解：司坦唑醇。
（3）抗血小板凝固药物：如阿司匹林。
（4）其他抗血管痉挛的药物：前列腺环素、硝苯地平、盐酸哌唑嗪、雌三醇。用药时间视病情而定。
4.非甾体固醇类抗炎药：可选用阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、双氯芬酸等，用于关节痛和肌痛。
5.免疫抑制剂：可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、麦考酚酸酯、他克莫司，根据病情选择使用。
6.中医中药：辩证施治。
7.免疫调节类药物：根据病情选择甘草酸苷类、胸腺肽等。
8.内脏受累的治疗：如反流性食管炎、心脏病变、肺部病变、肾脏病变等，给予相应的治疗并请相关科室会诊。
9.局部治疗：积雪苷霜软膏、润肤剂、保暖、物理治疗等。血管病变明显甚至溃烂时可应用多磺酸粘多糖（喜辽妥）、表皮生长因子。
10.对症治疗。
（1）止酸、保护胃粘膜、降糖、降压药物等。
（2）抗生素按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，根据血、分泌物和排泄物的微生物培养及药敏结果选用，用药时间视病情而定。
（3）支持疗法等。
11.危重病情的抢救。
若出现危重病情，如呼吸循环功能、肝肾功能严重损害或衰竭等，应当立即给予相应的紧急处理并转入ICU、CCU等相应学科治疗。
（九）出院标准。
1.临床症状好转。
2.评价病情的各项检查均已完成并示病情好转。
3.糖皮质激素可改为口服。
4.没有需要住院处理的并发症。
（十）变异及原因分析。
1.伴有其他系统严重受累，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊治。
2.对常规治疗效果差，需延长住院时间。
3.如发生呼吸衰竭，需行机械通气治疗，延长住院时间，增加住院费用。
二、系统性硬化症临床路径表单
适用对象：第一诊断为系统性硬化症（ICD-10：M34）
患者姓名：
性别：
年龄：
门诊号：
住院号：
住院日期：
年
月
日 出院日期：
年
月
日 标准住院日：14-28天
时间
| 住院第1天
| 住院第2天
|
主
要
诊
疗
工
作
| □ 询问病史及体格检查
□ 完成病历
□ 完成初步的病情评估
□ 签署“告知及授权委托书”、“病危通知书” “自费用品协议书”、“输血治疗同意书”（必要时）
□ 请相关科室会诊
□ 基础治疗
□ 对症治疗
| □ 上级医师查房
□ 根据检查结果完成病情评估并制订完善治疗计划
□ 患者或其家属签署“接受糖皮质激素治疗知情同意书”
□ 继续观察相关项目：血压、脉搏、体温等。
|
重
点
医
嘱
| 长期医嘱：
□ 皮肤科护理常规
□ 饮食（根据病情）
临时医嘱：
□ 血、尿、粪常规及隐血
□ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶谱、ANA、ENA、dsDNA、抗着丝点抗体、RF、免疫球蛋白、血沉、抗“O”、感染性疾病筛查
□ 胸片、心电图
□ 皮肤病理活检
□ 抗心磷脂抗体
□ 肺功能，肺高分辨率CT（必要时）
□ 上消化道钡餐或全消化道钡餐（必要时）
□ 超声心动图 （必要时）
□ 手、足、关节X线片（必要时）
□ 肿瘤标志物
□ 选择行B超、CT、MRI检查
□ 糖皮质激素（视情况）
□ 抗纤维化药物（视情况）
□ 血管活性药（视情况）
□ 非甾体固醇类抗炎药（视情况）
□ 积雪苷片（视情况）
□ 免疫调节类药物（视情况）
| 长期医嘱：
□ 糖皮质激素（视情况）
□ 抗纤维化药物（视情况）
□ 血管活性药（视情况）
□ 非甾体固醇类抗炎药（视情况）
□ 积雪苷片（视情况）
□ 免疫调节类药物（视情况）保胃治疗
□ 支持治疗
□ 合并症治疗
临时医嘱：
□ 选择行B超、CT、MRI、消化道钡餐或内窥镜（必要时）
|
主要护理
工作
| □ 进行疾病和安全宣教
□ 入院护理评估
□ 制订护理计划
□ 帮助病人完成辅助检查
| □ 观察患者病情变化
|
病情变异记录
| □无 □有，原因：
1.
2.
| □无 □有，原因：
1.
2.
|
护士
签名
|
|
|
医师
签名
| | |
时间
| 住院第2天
| 住院第8-13天
| 住院第14-28天
（出院日）
|
主
要
诊
疗
工
作
| □ 继续观察相关项目：血压、脉搏、体温等。
□ 根据患者的病情变化和治疗反应及时调整治疗方案
□ 防治药物不良反应
| □ 注意观察皮肤硬度、血压、体温等
□ 根据病情变化调整糖皮质激素的剂量
□ 根据痰液培养及药敏的变化调整抗生素用药（有肺部感染者）
□ 观察和处理治疗药物的不良反应
□ 签署“接受化疗知情同意书”（使用免疫抑制剂者）
| □ 上级医师诊疗评估，确定患者是否可以出院
□ 完成出院小结
□ 向患者及其家属交待出院后注意事项，预约复诊日期
|
重
点
医
嘱
| 长期医嘱：
□ 抗生素：根据痰液培养及药敏结果用药（有肺部感染者）
□ 吸氧（有呼吸困难者）
□ 机械通气（有呼吸衰竭者）
临时医嘱：
□ 痰液细菌培养及药敏试验（有肺部感染者）
□ 血气分析（有呼吸衰竭者）
□ 复查粪常规及隐血、血常规、肝肾功能、电解质、血糖
| 长期医嘱：
□ 糖皮质激素：剂量调整
□ 免疫抑制剂（必要时）
□ 抗生素（必要时）
临时医嘱：
□ 复查血常规、尿常规、粪常规及隐血
□ 复查肝肾功能、电解质、血糖
□ 复查痰液细菌培养及药敏试验（有肺部感染者）
□ 胸片
□ 复查血气分析（必要时）
| 临时医嘱：
□ 出院带药
□ 门诊随诊
|
主要护理
工作
| □ 观察患者病情变化
| □ 观察患者病情变化
□ 填写护理纪录
| □ 通知出院处
□ 帮助患者办理出院手续
□ 出院后疾病指导
|
病情变异记录
| □无 □有，原因：
1.
2.
| □无 □有，原因：
1.
2.
| □无 □有，原因：
1.
2.
|
护士
签名
| | |
|
医师
签名
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